葦の髄から循環器の世界をのぞく

最近、労作時の呼吸困難を主訴とする５０代の女性が来院されました。
以前に子宮筋腫の手術をされていますがその際に心電図異常を指摘。
術前に心カテを勧められて施行。
本人の話では「先天的な心肥大」と言われたとのことでした。

心電図は巨大陰性T波はみられませんが、左室肥大ストレイン（LVHs）程度。
胸骨左縁にLevine２度の収縮期雑音あり。

心エコーでは心尖部左室腔は狭く、いわゆる「スペード型」を呈していたため「心尖部肥大型心筋症」と診断しました。

動悸もあるということで血圧は正常（116/72）だったのですが手ノーミン25mgを処方しました。
１週間後に再来院されましたが、かえって呼吸困難がひどくなったため中止しました。

apical hypertrophic cardiomyopathy（AHP）は若年発症はまれであるとか、家族内発症が少なく散発例がほとんどであるというような知識はあっても治療をどうすればいいのかは実際に患者さんに遭遇してみないと問題意識を持たないものです。

今回の症例では血行動態的に大した異常が出ないような気もしますが、拡張障害が起こって呼吸困難が出現するのでしょうか。

心尖部肥大型心筋症は坂本二哉先生が発表されたのが最初ということになっています。
山口　洋先生との関係はどうなっているのでしょうか。

まだまだ勉強不足ですのできょうのブログの内容は今後書き足していきたいと思います。

Novel Insights into the Natural History of Apical Hypertrophic
Cardiomyopathy during Long-Term Follow-Up
http://www.ima.org.il/imaj/ar02mar-2.pdf
■Contrary to prevailing concepts, the course of apical
hypertrophic cardiomyopathy is not entirely benign and may
undergo significant clinical, electrocardiographic, arrhythmogenic
and morphologic evolution, which may appear during long-term
follow-up with more complications manifesting in the elderly.

【ダイジェスト版】
肥大型心筋症の診療に関するガイドライン
http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2002_yoshikawa_d.pdf

心尖部肥大型心筋症
apical hypertrophic cardiomyopathy（APH）
心尖部に限局する肥大は，Sakamoto, Yamaguchi らにより日本で最初に報告され，心尖部肥大型心筋症apical　hypertrophic cardiomyopathy（APH）と呼ばれる．
典型例では，左室造影にて左室腔は拡張末期にスペード型を呈
し，しばしば左側胸部誘導で巨大陰性T 波を伴う．
多くは中高年男性にみられ，半数に高血圧を合併する．
肥大が心基部方向に及んだり，心尖部に心室瘤を形成したりすることがある．
心電図では陰性T 波が消失したり，最大R 波高が減高する場合がある．

心尖部肥大型心筋症〜診断のポイント
http://www.jcc.gr.jp/green/abstractJ/345-81CJ.html

心尖部肥大型心筋症は日本で坂本らにより初めて報告された症例である．
World Health Organization/ International Society and Federation of Cardiology（WHO/ISFC）の1995年分類では，とくに記載されていないが，厚生省特発性心筋症診断の手引き では，肥大型心筋症の中で心尖部肥厚がとくに著しいものは，心尖部肥大型（apical hypertrophy）として取り扱うことになっている．
心電図での巨大陰性T波と左室造影でのスペード型左室変形が特徴的とされているが，長期間の観察で巨大陰性T波と心肥大が消失する例も報告されている．
最近，C型肝炎ウイルスとの関連性を示唆する報告があるが，本例は陰性であ った．
診断に際しては，磁気共鳴画像や超高速コンピューター断層撮影による詳細な検討も行われるが，日常臨床においては心エコー図法による観察が中心である．
しかし，通常のBモードエコー図法で心尖部の観察が難しい症例では客観性のある画像が得られず，歯がゆい思いをすることも多い．
　
最近，超音波診断法に新しい手法が導入されてきているが，ティシュー・ハーモニック・イメージング（tissue harmonic imaging）は二次高調波成分を捉えて画像化することにより，サイドローブ，多重反射を減少させ，従来のBモード画像の画質を改善させる方法である．
本症例においても，本法を用いることにより，心尖部領域の明瞭な画像が得られた．
　
なお，201Tl心筋シンチグラフィーでは有意な所見は得られなかったが，123I-metaiodobenzylguanidine心筋シンチグラフィーでは心尖部における欠損像が認められた．

Sakamoto T, Tei C, Murayama M, Ichiyasu H, Hada Y : Giant T wave inversion as a manifestation of asymmetrical apical hypertrophy（AAH）of the left ventricle : Echocardiographic and ultrasono-cardiotomographic study. Jpn Heart J 1976 ; 17 : 611－629

Asymmetric apical hypertrophy: ten years experience.
http://www.pubmedcentral.nih.gov/articlerender.fcgi?artid=2418796
（坂本先生がPostgrad Med J. 1986 June; 62(728): 567–570.に投稿された論文です）

Apical Hypertrophic Cardiomyopathy
http://www.med.ucla.edu/modules/wfsection/article.php?articleid=85
■This condition was first described in Japanese males in 1976.1 This condition is common in Japan and estimated to represent 25% of Japanese patients with HCM. Lately, many cases have been reported in patients other than those of Japanese origin.
■Patients can present with symptoms of angina and dyspnea with a predominant exertional component. Apical HCM patients tend to have milder symptoms. Palpitations and syncope should prompt further evaluation of arrythmias. Atrial arrhythmias (from atrial dilation) and serious ventricular arrythmias have been described in patients with apical HCM. Patients with ventricular arrythmias are at high risk for sudden death and should have further electrophysiological evaluation.
n general, patients with apical HCM have a benign course. ■Symptoms of angina and exertional dyspnea are well controlled with medical therapy with agents like beta blockers and calcium channel blockers. However, regression of hypertrophy is more resistant to treatment with medical agents. Occasionally, these patients develop complications of arrhythmia and require treatment with antiarrythmics or ICD's. Differentiation of this condition from unstable angina and apical thrombus/other masses can be done by use of further imaging modalities.

Apical hypertrophic cardiomyopathy and ventricular tachycardia
http://eurheartj.oxfordjournals.org/cgi/content/abstract/5/10/824
■Although many reports from Japan have indicated that these patients with apical hypertrophic cardiomyopathy are mostly asymptomatic and have relatively good prognosis, data on serious ventricular arrhythmias are not yet available.

Clinical Features and Outcome of Patients with Apical Hypertrophic Cardiomyopathy in Taiwan
http://content.karger.com/produktedb/produkte.asp?typ=fulltext&file=CRD2006106001029
■Patients with ApHCM in Taiwan have a benign clinical course without association with sudden death and cardiovascular mortality. Left atrial enlargement was the only identified predictor of cardiovascular morbidity

Morphological onset and early diagnosis in apical hypertrophic cardiomyopathy: a long term analysis with nuclear magnetic resonance imaging
http://content.onlinejacc.org/cgi/content/full/33/1/146

Apical hypertrophic cardiomyopathy with apical aneurysm
http://www.pubmedcentral.nih.gov/articlerender.fcgi?artid=2651935

Apical hypertrophic cardiomyopathy: clinical and metabolic studies
http://eurheartj.oxfordjournals.org/cgi/content/abstract/4/suppl_F/127
■With a mean follow up of 43 months, three patients remain asymptomatic and one had heart failure. ECG abnormalities were unchanged and echocardiograms showed an increase of the septal and posterior wall thickness, suggesting a transformation in concentric diffuse hypertrophic cardiomyopathy.

The role of hypertension in apical hypertrophy
http://www.find-health-articles.com/rec_pub_4067356-the-role-hypertension-apical-hypertrophy.htm

Apical Hypertrophic Cardiomyopathy
Diagnosed by Cardiac Magnetic Resonance Imaging
http://ukpmc.ac.uk/articlerender.cgi?artid=775884

Apical Hypertrophic Cardiomyopathy
http://www.google.co.jp/search?hl=ja&lr=&q=asymmetrical+apical+hypertrophy&start=50&sa=N
■In general, patients with apical HCM have a　benign course. Symptoms of angina and exertional　dyspnea are well controlled with medical therapy with　agents like beta blockers and calcium channel　blockers.
■ However, regression of hypertrophy is more　resistant to treatment with medical agents.
■Occasionally, these patients develop complications of
arrhythmia and require treatment with antiarrythmics
or ICD's.

Diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy
http://books.google.co.jp/books?id=ratuo8Jzim0C&pg=PA187&lpg=PA187&dq=asymmetrical+apical+hypertrophy&source=bl&ots=c1Q4i2YgK_&sig=GzavSO6s6zw-ZY1GeRS8HV30pIM&hl=ja&ei=GhXCSpWUI5Xs6AOMkpicBA&sa=X&oi=book_result&ct=result&resnum=7#v=onepage&q=asymmetrical%20apical%20hypertrophy&f=false

Which is your diagnosis?
http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S0100-39842006000500002&script=sci_arttext&tlng=en

Prognosis of Apical Hypertrophic Cardiomyopathy
Refaat
JAMA.2007; 298: 2006
（残念ながら見ることが出来ませんでした）

選択的冠動脈造影法の日本への導入と心尖部肥大型心筋症の発見
―山口　洋先生に聞く
http://www.jhf.or.jp/shinzo/mth/images/History-37-9.pdf

＜コメント＞
開業してからは特発性心筋症の患者さんを診る機会はすっかり少なくなりました。
勤務医の時に比べて症例数が圧倒的に少ないことが一番の原因ですが、患者さんの多くが大病院で診察を受けているということなのでしょう。
今回のケースも単純に貧血が呼吸困難の可能性がありますが、開業医は初診の方への経済的負担も考えて検査をあまりいっぺんに行わないないように配慮してしまいます。
その結果、検査もれが起こってしまいます。

今回も基本的な胸部レントゲンも行っておらず、ホルター心電図も患者さんの「顔色を気にしながら」予定していくつもりです。

勤務医の先生には分からないと思いますが、開業医もそれなりにつらいのです。

その他
ふくろう医者の診察室http://blogs.yahoo.co.jp/ewsnoopy
（一般の方または患者さん向き）　
 「井蛙内科/開業医診療録（３）」2008.12.１１～ http://wellfrog3.exblog.jp/
「井蛙内科/開業医診療録（２）」2008.5.21～ http://wellfrog2.exblog.jp/
「井蛙内科/開業医診療録」　～2008.5.21 http://wellfrog.exblog.jp/　
（内科医向き）
があります。