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『第10回日本成人先天性心疾患研究会』の演題で二尖弁の勉強をしました。
成人大動脈二尖弁の多くは健診で発見
手術時年齢50歳代以上が多い
先天性大動脈弁膜症， 特に大動脈二尖弁は小児科診療で遭遇することはまれであるが，成人大動脈弁疾患のなかには大動脈二尖弁が見られ病態が進行し手術適応になる例がある。
榊原記念病院（東京都）小児科の森克彦氏らは，2005年から 3 年間に入院した成人大動脈二尖弁135例の臨床像について検討。
「大動脈二尖弁の多くは無症状に経過し成人となり，約 4 割が健診で初めて診断されていた。入院例の多くが手術適応であり，手術時年齢は50歳以上が多かった。先天性大動脈二尖弁，特に大動脈弁狭窄（AS）例の一部に上行大動脈の拡張が見られ，上行大動脈置換術が施行されていた」と報告した。
手術101例中28例に上行大動脈置換
対象は2005年 1 月~07年10月に同院に入院した成人先天性大動脈二尖弁135例で，男性は女性の約2.3倍の頻度（男性94例，女性41例）であった。
これらの患者を，大動脈閉鎖不全（AR）群42例， AS群74例，AR＋AS群19例に分類，発症時期や治療について後ろ向きに検討した。
その結果，入院時年齢は19～83歳（中央値55歳）で，半数以上が50歳以上であった。
無症状に経過する例が多く，44％に当たる60例が健診で発見されていた。
その他の心起因の症状は，胸痛19例，息切れ42例，動悸 9例，めまい 9 例であった。
感染性心内膜炎に罹患した例，大動脈縮窄を合併していた例がそれぞれ 2 例，4例あった（表）。
手術適応は101例あり，73例に大動脈弁置換（AVR）が，上行大動脈が45 mm以上に拡張していた28例には上行大動脈置換が施行された。
9 例は昨年末時点で手術待機中であった。
また，調査した2005年 1 月～07年10月に，同院で大動脈弁疾患に施行したAVRは420例で，このうち73例が成人先天性大動脈二尖弁であった。
大動脈解離，マルファン症候群など他の疾患に上行大動脈置換を同期間に施行した86例のうち，先天性大動脈二尖弁が28例で約30％を占めていた。
http://mtpro.medical-tribune.co.jp/article/view?perpage=1&order=1&page=0&id=M4109241&year=2008
Medical Tribune 2008.2.28
版権メディカル・トリビューンン社
＜参考サイト＞
二尖弁と大動脈疾患
http://blogs.yahoo.co.jp/chibanishi_artery/10510349.html
アーノルド・シュワルツネッガーも二尖弁による大動脈弁弁膜症により手術をしています。
正常な弁尖は右冠尖・左冠尖・無冠尖の3つからなりますが、二尖弁は前後型と左右型に分けられます。弁尖の癒合部位は、左冠尖と右冠尖(前後型)・右冠尖と無冠尖(左右型)が多いです。癒合した弁尖の間にはraphe(縫線)と呼ばれる線状構造が50～75％の症例に見られます。rapheを認めない例では弁輪狭小と狭窄を起こしやすいといわれています。
合併病変として、大動脈弁狭窄症または閉鎖不全症で、大動脈弁尖への血流の摩擦による機械的刺激は三尖よりも二尖のほうが大きく反応性繊維性変化や石灰化を生じやすくなり狭窄や逆流を生じるようになります。また、感染性心内膜炎を20～40歳に起こしやすく、大動脈二尖弁の10～30％に合併するといわれ、初発症状であることも多いです。
大動脈壁の異常を伴うことも多く上行大動脈や大動脈弁輪の拡大や、大動脈解離などを合併することがあります。また、大動脈縮窄や心室中隔欠損も合併することもあります。
ターナー症候群での大動脈縮窄や大動脈二尖弁の合併は有名です。
弁膜症とのつきあい方
http://www.ncvc.go.jp/cvdinfo/pamph/pamph_41/panfu41_04.html
比較的若い方でも大動脈弁狭窄症が生じることがあります。これは「大動脈二尖弁」といわれる先天的な弁の異常によるものです。本来、大動脈弁は弁尖といわれる膜が３枚あって、それがうまく弁口をふさぐことによって弁が閉じる構造になっていますが、その弁尖が生まれつき２枚しかないために弁に負担がかかり、硬くなったり、逆流したりするものです。この疾患は決してまれなものではなく、ごく軽い場合まで含めると100人に１～２人が二尖弁だといわれています。
大動脈弁の閉鎖不全症は、リウマチ熱の後遺症、加齢に伴う変化、二尖弁など大動脈弁そのものの変化から生じるだけでなく、「大動脈瘤」や「マルファン症候群」といわれる大動脈の病気によっても生じます。
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