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Brugada症候群は１９９２年に最初に報告されて以来、診断や治療方針はほぼ確立した感があります。
この疾患は、健康で社会に貢献しうる働き盛りの世代を突然襲うもので、社会的損失は真に大きなものがあります。
このブログでも、すでにとりあげました。
Channelopathy
http://blog.m3.com/reed/20070916/Channelopathy
着る除細動器
http://blog.m3.com/reed/20070918/1
今回は日本医事新報 4338 2007.6.16 に掲載された
「Brugada症候群の診断と治療」
国立循環器病センター 清水 渉先生
の総説から治療の項目のみ紹介させていただきます。
Brugada症候群の治療について
ヨーロッパのBrugadaらとEckardtらを中心とする２大Brugada症候群患者登録による予後調査の結果では、有症候性、無症候性のいずれにおいても、その自然予後は大きく異なっている。
この原因としては、Brugadaらの登録が突然死を含む重症家系の構成員を多く含んでいるためではないかと考えられている。
しかしながら、いずれの登録でもＶＦ発作や心肺停止の既往がある患者ではＶＦ発作の再発率が高率であることから、完全にＶＦを抑制する抗不整脈薬がない現状では植込み型除細動器（ＩＣＤ）が必須治療である。
補助的治療としてＶＦ発作の頻度を減少させる効果が期待できる経口薬には、一過性外向きK+電流遮断作用を有するキニジン、Ｌ型Ca2+を増強させるデノパミン、アトロピン、シロスタゾールなどが挙げられる。
また最近、I10遮断作用を併せ持つベプリジルの有効性も報告されている。
ＶＦを頻回に繰り返しているelectrical storm時には、β受容体刺激薬であるイソプロテレノールの持続点滴やアトロピンの静注が有効である。
一方で、無症候性Brugada症候群、すなわちBrugada様ＳＴ上昇を認めるが、ＶＦ、心肺停止、失神発作の既往のない患者のリスク階層化や治療方針については、未だに最終的な結論が出ていない。
Brugadaらの報告によれば、無症候患者の新規の年間心事故発生率は３．７％と高率であるのに対して、Eckardtらの報告では、新規の心事故発生はほとんど認めていない。
これに対して、わが国の厚生労働省循環器病委託研究の中間報告でも、無症候患者の新規の年間心事故発生率は０．５％とそれほど高くないことが明らかとなってきた。
しかしながら、無症候例においても自然発生ｔｙpe1のBrugada心電図を呈し、さらに突然死やｔｙpe1心電図の家族歴を有する例では、心事故発生率が高くなり、家族歴の重要性が示唆されている。
Because antiarrhythmic drugs (amiodarone or beta-blockers) do not protect against sudden cardiac death, the only available treatment is the implantable cardioverter-defibrillator (picture 16). This device effectively recognizes and treats the ventricular arrhythmias. When provided with the implantable defibrillator total mortality in patients with Brugada syndrome has been 0% with up to 10 years follow-up. These results are not surprising. These patients are young and usually devoid from other diseases. Because the heart is structurally normal, and there is no coronary artery disease, these patients do not die from heart failure or complications of ischemic events. Thus, they are the most ideal candidates for treatment with an implantable defibrillator. Symptomatic patients must receive this device.
Brugada syndrome
http://www.brugada.org/about/disease-prognosistreatment.html
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