葦の髄から循環器の世界をのぞく

 ごく最近、欧州のサッカー選手が心臓発作を起こし亡くなったというニュースが入りました。

皆さんもご存知のことと思います。

念のため記事を紹介させていただきます。

22歳のスペイン代表DFプエルタが死去。サッカー界に繰り返される悲劇

 セビージャFCのスペイン代表左サイドバック、アントニオ・プエルタが28日午後、セビージャ市内のビルヘン・デル・ロシオ病院で死去した。22歳だった。

　プエルタは25日に行われたヘタフェCFとのリーグ戦の試合中に心臓発作を起こし、危篤状態が3日間続いていた。プエルタは試合の35分に倒れたが、その後は意識は回復し、自力でピッチの外に出た。しかし医師によると、控え室で再び意識を失い、心臓マッサージを受けた後、病院へ搬送された。

　セビーリャのホセ・マリア・デルニド会長は、26日にプエルタを見舞ったあと「数回心拍停止があったものの、プエルタの命はクラブドクターたちの迅速な処置と赤十字によって救われた」と、クラブの公式HP上でコメント。しかしながら、その後も深刻な心室不整脈が続いた影響で二度にわたって意識を失い、人工呼吸器と心拍をコントロールするための鎮静剤を使い続けなければならないほどの危険な容態に陥っていた。日曜日には脳への影響も判明していた。そして、そのまま彼の意識が戻ることはなかった。入院していた病院の医師たちが記者会見を行い、医師はプエルタが「不整脈源性右室異形成」を患っていたことを明らかにしている。

　心臓の疾患により、まだ22歳の若き才能が最悪の形で命を絶たれた。そしてこのことを受け、UEFAは28日に予定されていたUEFAチャンピオンズリーグ予選3回戦第2戦のAEKアテネ対セビージャFCを延期すると発表した

　今回のプエルタの死のような悲劇は、実はたびたび起こっている。

　ブラジルでは2004年の10月27日、ブラジル選手権のサンパウロvsサンカエターノ戦でサンカエターノのセンターバック、セルジーニョがやはり心臓発作で命を落としている。同様の悲劇はポルトガル、ペルーでも起こったことがある。

　もっとも人々の印象に残っているのは2003年6月26日、コンフェデレーションズ・カップ準決勝でのカメルーンのマーク・ヴィヴィアン・フォエの突然死だろう。ピッチに倒れ込むフォエの姿は全世界に伝えられた。

　http://www.jiji.com/jc/a?g=afp_spo&k=20070830014027a

 深谷徹    足摺岬  http://page5.auctions.yahoo.co.jp/jp/auction/e69892514
 

そこでARVD(特に診断)について考えて（？）みました。

不整脈源性右室異形成（ARVD）とは？

不整脈源性右室異形成（Arrythmogenic Right Ventricular Dysplasia, ARVD）はF. Marcus医師とG. Fontaine医師により1982年に最初に臨床報告されて以来、特に20～30代の突然死の原因として注目されてきました。

また1995年の世界保健機構/心筋症国際会議(WHO/ISFC)合同委員会定義では特発性心筋症のひとつとして不整脈源性右室心筋症（ARVC）として分類されています。疫学調査によっては5000人に1人の発生頻度とも報告されています。

右室心筋の（線維）脂肪変性によりこの部位の興奮の伝導遅延を生じ心室頻拍などの心室性不整脈の原因となり得る疾患です。

心筋の（線維）脂肪変性の原因としては心筋細胞の自殺死（アポトーシス）説、心筋の（線維）脂肪組織への異常分化説、心筋炎説などが挙げられています。約半数に家族歴があり常染色体優勢遺伝を示しますが、他は突然変異と推定されています。

 ARVDの症状

最初の症状は動悸や失神で、特に運動中や直後での症状の悪化が多いとされています。心筋の脂肪変性が広範に及ぶと心不全症状が出現します。

 ARVDの検査所見

心電図では右室の伝導遅延の所見を示し、心室性不整脈は運動で誘発されることも多く、完全左脚ブロックの形をとり、不整脈の成因はリエントリーが多いとされています。胸部レントゲン写真や心エコーで右室の拡張を示すこともあります。右室造影で壁運動異常、心臓電気生理検査にて右室心内膜での遅延電位の存在やリエントリー性心室頻拍が誘発されます。右室心筋生検にて心筋の脂肪変性の所見を示します。

 ARVDの治療

重症心室性不整脈を示す場合には抗不整脈薬、アブレーション、植込み型除細動器を組み合わせて治療します。

 ARVDの診断基準

McKennaら（BMJ 71: 215-218, 1994）の診断基準では大基準２項目、または大基準１項目＋小基準２項目、または小基準４項目があればARVDと診断します。

不整脈源性右室異形成（ARVD）とは？
http://www.gik.gr.jp/~skj/arrhythmia/ARVD.php3
(こんなに真摯に取り組んだサイトがあるなんて。いつも感激しています。)

How is ARVD diagnosed?
It is often difficult to diagnose ARVD and there is no single test which can alone definitively make or exclude the diagnosis. However, the results of a careful medical history, physical exam by a nurse or doctor and a number of cardiac tests can be used to make a diagnosis. The cardiac tests are an electrocardiogram (ECG), a signal averaged ECG (SAECG), an exercise stress test, an echocardiogram, cardiac MRI and a 24-hour Holter monitor. It is extremely important that the cardiac MRI be performed at in institution familiar in doing cardiac MRI's to evaluate for ARVD, as these studies are difficult to interpret accurately. In addition to these standard tests, an electrophysiology study (EP study), right ventriculogram, and biopsy may be recommended to completely evaluate for ARVD. Other tests that provide information about the heart structure and function include a CT scan and MUGA scan. An autopsy can show ARVD if the heart is carefully examined.

ARVD. COM
（JOHNS HOPKINSのサイト）
そのARVDの紹介にARVD,a rare heart disease,is one of the leading cause of sudden death in young  athletes. With proper medical care live healthy and productive lives.と書かれている。
まさしく彼のことをそのまま言い当てているような簡潔なまとめで涙をそそう。

http://www.arvd.com/

ARVD Clinical Features.

Arrhythmogenic right ventricular dysplasia (ARVD) is a poorly understood and often underdiagnosed cardiomyopathy.

The disease is characterized by arrhythmic manifestations, possibly due to replacement of myocardium of the right ventricle by fibroadipose tissue. ARVD should be considered as a cause of ventricular tachycardia of left bundle branch block configuration and/or sudden death, particularly during exercise in young subjects. The electrocardiogram (ECG) may show anterior precordial T wave inversion, particularly in lead V2 and/or a QRS complex duration > or = 110 ms in the right precordial leads.

Echocardiographic studies focusing on the size and wall-motion abnormalities of the right ventricle are useful in confirming the diagnosis.
Cinemagnetic resonance imaging demonstrates abnormal fatty infiltration of the right ventricular myocardium and can show increased right ventricular dimensions as well as wall-motion abnormalities. Contrast ventricular angiography remains the gold standard to establish the diagnosis but must be performed with appropriate views and with care to avoid ventricular premature beats (Marcus & Fontaine, 1995).
ARVD.net
http://telethon.bio.unipd.it/ARVDnet/

How is Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia Diagnosed?

ARVD is diagnosed based your on medical history, physical exam, and tests (echocardiogram, Holter monitor, electrophysiologic testing, cardiac MRI, and/or cardiac CT scan. Click here to learn about these tests.

Cardiac Magnetic Resonance Imaging (MRI) is recommended for the diagnosis of ARVD, as it visualizes fibro-fatty infiltration of the right ventricular (RV) myocardium. It also can show increased RV dimensions as well as wall-motion abnormalities. Unfortunately, the image quality frequently is limited due to artifact from irregular heart rhythms. For this reason, the patient may also undergo a cardiac CT scan to confirm or rule out the diagnosis of ARVD. This imaging test can detect characteristic abnormalities of the RV myocardium or the RV cavity. Unlike MRI, a CT scan can be performed if the patient has an implanted device (e.g. pacemaker, defibrillator).

The diagnosis of ARVD is confirmed if the patient has these characteristics:

１）Abnormal function of the right ventricle (RV)
２）Fatty or fibrous-fatty infiltrates of the right ventricle heart muscle (myocardium)
３）Abnormal ECG
４）Arrhythmias (supraventricular tachycardia, ventricular tachycardia or ventricular fibrillation, especially with exercise)
５）Family history of ARVD

Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia
(also called arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy)

http://www.clevelandclinic.org/heartcenter/pub/guide/disease/heartfailure/arvd.htm
（Cleveland Clinicのサイト）

ARVD, Potentially Fatal Heart Condition Among Young Athletes, Johns Hopkins Medical Institutions
http://www.medicalnewstoday.com/articles/34883.php

Arrhythmogenic right ventricular dysplasia
http://en.wikipedia.org/wiki/Arrhythmogenic_right_ventricular_cardiomyopathy

不整脈原性右室心筋症
http://www.udatsu.vs1.jp/
（書かれている森博愛先生が今でもご活躍のことは同慶の至りです。
随分昔のことになりますが、私が循環器医のタマゴの時に先生の心電図のテキストを買って熟読したのを思い出します）

プロ選手なら契約時に厳密なphysical checkがあるはずなんでしょうが。

(それだけ診断が難しいということ?)

本人は病気について知っていたのでしょうか。

またどの時点で診断がついたんでしょうか。