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70歳代男性。皮膚筋炎に対し，免疫抑制治療を施行していたが，間質性肺炎の合併もあり，呼吸機能は低下していた。感染症，腎機能低下などにより，徐々に全身状態が悪化し死亡，剖検となる。
標本は，感染巣のみられた肺の一部から採取したもので，Grocott染色です。桿状の多数のアスペルギルスとみられる真菌が存在します。臨床的にもアスペルギルス抗体が陽性でした。
赤いスケールが0.1mmですから，菌体のひとつひとつは結構小さいものです。しかし肺野のかなりの部分に，真菌が認められました。
一般人も空気中にある真菌の胞子を吸い込んでいますが，通常の状態では感染巣となることはありません。しかし免疫が低下した状態では，しばし真菌症が生じます(いわゆる日和見感染)。
剖検では，カンジダ，サイトメガロウイルス，カリニなどにもときどき遭遇します。
膠原病や血液疾患に対する免疫抑制治療は，過度になると当然免疫不全を惹起してしまいます。
この症例は抗Jo-1抗体陰性，剖検時の皮膚および筋所見には異常なく，また腫瘍随伴とみられる状況もありませんでした。前述のように間質性肺炎は存在していました。
膠原病の病勢の判断は，臨床症状，理学所見の他，補体価や抗体価などが用いられています。しかし免疫能を評価する明確な指標がなく，そのことが全身管理をいっそう難しくしているのです。
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70歳代男性。骨髄異形成症候群(MDS)のため，頻回に赤血球輸血療法を施行。今回全身状態の悪化により死亡し，剖検となる。画像は肝のベルリンブルー染色です。
青く見えるのがヘモジデリンで，鉄(Fe)の沈着を表わしています。肝細胞内へ著明な鉄沈着が認められます。
一般的には，フェリチン分子に数千のFe原子がくっつき，それが集まるとヘモジデリンとなります。このヘモジデリン沈着に伴い肝細胞が壊死に陥り，壊死部には線維化が生じます。
肝細胞への鉄沈着が，TGFβやI型Collagenなどのシグナル伝達に関与しているらしいのですが，この辺は諸説あり，まだ確定できていません。
本症例では肝への鉄沈着のみで，肝機能は保たれておりました。しかしMDSに対する赤血球輸血療法では，輸血後鉄過剰症が問題となり，著明に鉄沈着が進んだ場合は，全身の臓器障害が生じます。
病理学的に鉄過剰の状態は，以下のように分けられています(教科書によって記載が違います。1.以外は2次性)。
1．遺伝性ヘモクロマトーシス
2．慢性の貧血による鉄過剰
3．輸血
4．腸管吸収亢進
5．食餌性
6．肝病変に関連したもの
輸血後鉄過剰症の治療は，鉄をキレートして排泄する注射製剤のデフェロキサミン(デスフェラール)が用いられていましたが，最近経口製剤のデフェラシロックス(エクジェイド)が投与可能となりました。血小板減少などで頻回の穿刺が困難な方への投与のほか，継続的な輸血が必要な方のADL改善が期待されています。
我が国の血液疾患などで輸血依存となった方の30%程度は，鉄過剰による臓器障害で死亡しているとの報告もあります。やはり鉄代謝の改善がかなり予後の改善に影響するはずで，さらにミネラル全体のバランスを考えた治療が必要でしょう。
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