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膠原病は一般に自己免疫疾患と言われるカテゴリーの中にあります。
治療には免疫抑制剤やステロイドを使うことも多々あります。
そもそも免疫システムは、外来の異物や、発生してきた腫瘍などを排除することが主な役割です。
自己免疫疾患の場合、本来は攻撃しない相手である“自分”を攻撃し始めてしまいます(その機序や攻撃する組織は疾患によって異なります)。そのことで皮膚が弱くなったり(SLEなど)、筋肉が炎症を起こしたり(多発性筋炎など)、関節炎を起こしたり(リウマチ、SLE、ベーチェットなど)、脱毛したり(SLEなど)多彩な症状が起こります。
また、そのようにして免疫システムのバランスが崩れた結果、易感染性になったり、腫瘍ができやすくなったりします。
関節リウマチのコントロールが悪い場合、患者さんは10年早く老化してしまうとも言われています。また、多発性筋炎/皮膚筋炎やリウマチ性多発筋痛症、RS3PEなどといった病気では悪性腫瘍の発生率が高くなっています。
シェーグレン症候群での悪性リンパ腫の発生率の上昇も有名な話です。
これまではあまり悪性腫瘍との関連は言われていなかった全身性硬化症の患者さんでも、悪性腫瘍の発生が多いという報告も出ています。
また、治療に用いられる免疫抑制剤やステロイドにより、発生した腫瘍の成長が早くなったりします。
さて。多発性筋炎/皮膚筋炎、リウマチ性多発筋痛症、RS3PE、全身性硬化症(限局性ではない強皮症)と言ったものが高齢の方に発生した場合、腫瘍の全身検索も必要になります。
これらの疾患に悪性腫瘍の発生も多いのですが、悪性腫瘍が進行することでこれらの疾患の症状が出てくることもあるからです。膠原病が先か、腫瘍が先か、というのはわかっていません。発生の瞬間が見られるわけではないので。
もちろん悪性腫瘍が見つかればその治療を優先します。こちらのほうが早く命に関わりますゆえ。
手術をして腫瘍を切除してしまったり抗がん剤を投与したりすると、膠原病様の症状が改善することもあります。(全身性硬化症そのものにシクロフォスファミドという抗がん剤のパルス療法を行ったりします)
それでも膠原病様症状が改善しないときには、悪性腫瘍が寛解であることを確認のうえで膠原病の治療を行います。先にも言いましたようにステロイドなどで腫瘍が進行しますので。
・・・かなり進行した悪性腫瘍が見つかってやるせない思いをすることもままあります。(さほど多いわけではありませんけれども)
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