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memo AOSDの定型的皮疹

tet / 2009.10.04 16:04 / 推薦数 : 0

成人Still病の典型的皮疹はAOSD患者の51〜87%(平均72.7%)に認められる。性状はサーモンピンク色の斑状丘疹であり、体幹や四肢近位に一過性に出現する。顔面や四肢遠位に出現することは稀である(An evanescent, salmon-pink, maculopapular eruption, predominantly found on the proximal limbs and trunk, with rare involvement of the face and distal limbs).
しばしば発熱時にみられる。軽度のかゆみを伴うことがあり、薬剤アレルギーと混同されることがある. ケブネル現象(Koebner phenomenon)がみられることがある。

組織学的には、真皮の浅いところでの血管周囲のリンパ球や組織球主体の炎症がみられ(perivascular inflammation of the superficial dermis with invasion of lymphocytes and histiocytes)、補体や免疫グロブリンの沈着がみられることが時々ある(一般にはなし)。
                  Ann Rheum Dis. 2006 May; 65(5): 564–572

参考 Neutrophilic urticarial dermatosis(an urticarial rash clinically and a neutrophilic dermatosis histopathologically  Medicine (Baltimore). 2009 88(1):23-31)がAOSDに見られることもある。
Neutrophilic urticarial dermatosisは組織学的には、強い白血球破砕を伴う血管周囲および間質への好中球浸潤である(血管炎はなし)。半数で、膠原線維束の小さな巣状壊死を認める(small foci of necrobiotic collagen bundles(膠原繊維アタック反応?)).

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