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1937年にBehçetが初めて記載した。かつては本邦のぶどう膜炎背景疾患の第1位であった。歴史的にはシクロスポリンの導入により視力予後は改善した(1983年当時は10mg/kg、腎障害とNeuro- Behçetのため、その後5mg/kg)。
[疫学] 眼科フォローでは男性が女性より2-3倍多い?。1990年後半以降、特定疾患新規登録者数は減少傾向にある。
[分類] 国際分類では(Lancet, 1990年)、再発性アフタ性口内炎(> 3回/年)が重視され、再発性アフタ性口内炎が必須で、プラス再発性陰部潰瘍、眼症状、皮膚症状、Pathergy反応の4項目中2項目以上で診断。
[病因] 病因は不明であるが、環境要因と遺伝要因が重要。遺伝要因としてはHLA-B51が知られる。一方、Behçet病は海外日系人では少ない、日本の新規発症は減少している可能性があるが、トルコやギリシャでは多いことなどから環境要因も関与していると想定されている?。
[眼病理]閉塞性網膜血管炎、虹彩毛様体炎
[眼症状]前眼部15%?(前房蓄膿は3割?)、眼底型85%?
増殖膜、視神経萎縮、緑内障、白内障、毛様体機能低下、網膜剥離、眼球癆
[治療]
前眼部型:ステロイド点眼、ステロイド局注、散瞳薬
網膜型:急性期にステロイド内服(短期間):予防には、コルヒチン、シクロスポリン、レミケード(シクロフォスファミドやイムランも)が用いられる?。
海外ではステロイド中心にシクロスポリン、レミケード、インターフェロンαが用いられている?(イムランやMTXも)
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