リウマチ

Kimura disease is a rare form of chronic inflammatory disorder　 of East Asian males, involving subcutaneous tissue, predominantly in the head and neck region and frequently associated with regional lymphadenopathy and/or salivary gland involvement.
Consistent histologic features were follicular hyperplasia, eosinophilic infiltrates, and proliferation of postcapillary venules.

In cntrast, angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia occurs in all races and is characterized by generally smaller and more superficial lesions. Eosinophilia is common to both conditions, which are of unknown origin.

唾液腺腫脹を伴うIgG4関連硬化性疾患に好酸球増多を伴うことがあるとした場合、木村病の鑑別診断にgG4関連疾患もあげる必要がある。

Idiopathic retroperitoneal fibrosisに用いる免疫抑制薬について
・Marcolongo et al. Immunosuppressive therapy for idiopathic retroperitoneal fibrosis: a retrospective analysis of 26 cases.
The American Journal of Medicine　Volume 116, Issue 3, 1 February 2004, Pages 194-197 (イタリア）
・269　アレルギー学会2008

IgG4+MOLPS: Mikulicz病では、唾液腺腫脹が強い割に、乾燥症状はは軽度と、Ann Rheum Dis, Aug 2008; doi:10.1136/ard.2008.089169 に記載されている。

Dubost JJ, Sauvezie B（フランス）. Late onset peripheral spondyloarthropathy.　J Rheumatol. 1989 Sep;16(9):1214-7.

高齢発症の末梢関節炎型脊椎関節症はDubostとSauvezieにより初めて記載された疾患であり、下肢の高度な浮腫、全身症状、炎症反応高値でNSAIDsに対する反応は不良。高齢発症のRA、PMR with pitting edema、RS3PEとの鑑別が問題になりうる。

The ‘Nocebo’ Effect
Consumers may think it's wise to read the warning labels on medications they take, but doing so can trigger the very symptoms they’ve read about, a phenomenon called the “nocebo effect,” The Wall Street Journal reports.

Wall Street Journal Tuesday, November 18, 2008
http://online.wsj.com/article/SB122696995090235703.html

placebo反応の逆で、否定的な結果を信じ込んでいるために、新たな症状の出現や悪化という結果をもたらす反応

The Rheumatologists Oct 2008、page 20 でCA Langford（クリーブランド、米国）はMTX投与下のWegener肉芽腫患者で、ニューモシスチス肺炎予防目的のバクタは安全に投与できていると記載している。
　The most important role of T/S is in preventing Pneu-
mocystis pneumonia, which can occur in 10% of WG pa-
tients receiving induction therapy. For patients on MTX, T/S
has been safely given at prophylactic doses of trimethoprim
160 mg/sulfamethoxazole 800 mg three times a week or
trimethoprim 80 mg/sulfamethoxazole 400 mg daily.

ＰＳ　バクタ＝
スルファメトキサゾール400mg
トリメトプリム80mg

ＰＳ
MTX投与下のニューモシスチス肺炎予防目的のバクタ併用
一般にはMTXとバクタの併用は避けるべきと記載されることが多い（あるいはとても注意して併用するように）
（Kelley's Textbook of Rheumatology, 7th ed. 59章）.
Trimethoprim-sulfamethoxazole should be avoided, or used with extreme caution, because of possible hematologic toxicity with MTX.
[Thomas MH, Gutterman LA: Methotrexate toxicity in a patient receiving trimethoprim-sulfamethoxazole. J Rheumatol 1986; 13:440]
Mechanisms for this toxicity include：
① an additive antifolate effect from trimethoprim
② decreased MTX clearance due to inhibition of tubular secretion by sulfamethoxazole,
③ altered MTX plasma protein binding.

　一方、メイヨーのThomas CFとLimper AHはメトトレキサート服用患者のカリニ肺炎の予防にST合剤（sulfamethoxazole-trimethoprim）を用いることは禁忌であるという考えは古いかもしれないとNEJM June 10、2487-3498, 2004に記載している(p2489)。
　引用文献はLangford CAらのAm J Med 2003; 114:463-9である。この論文で、Langford CAらは週25mgのMTX投与患者（42 patients with active Wegener's granulomatosis：Use of a cyclophosphamide-induction methotrexate-maintenance regimen for the treatment of Wegener's granulomatosis: extended follow-up and rate of relapse）にST合剤予防投与を行ったが、重篤な血液障害は認められなかった（ただし、副作用対策として、葉酸は1mg/日で連日投与またはthe day after receiving MTXにロイコボリンを投与し、血算と肝機能検査は注意深くフォローされていた）

Lin P et al. (シカゴ、米国）Immunologic Markers as Potential Predictors of Systemic Autoimmune Disease in Patients with Idiopathic Scleritis. American Journal of Ophthalmology 2008 Mar;145(3):Pages 463-471.
・強膜炎で眼科受診された119名のうち、原因不明とされた91名について、その後11名がRAと診断された：91名中70名でリウマトイド因子が測定されていて、19名が陽性、そのうちの10名が平均10ヶ月後にRAと診断されていた。リウマトイド因子陰性患者からも1名がRAを発症していてあわせて11名（→RA発症予測にはリウマトイド因子測定が有用）。
・また、70名のうち5名がその後Wegenerを発症した（予測にはANCA測定が有用）。

1937年にBehçetが初めて記載した。かつては本邦のぶどう膜炎背景疾患の第１位であった。歴史的にはシクロスポリンの導入により視力予後は改善した（1983年当時は10mg/kg、腎障害とNeuro- Behçetのため、その後5mg/kg）。
[疫学]　眼科フォローでは男性が女性より2-3倍多い?。1990年後半以降、特定疾患新規登録者数は減少傾向にある。
[分類]　国際分類では（Lancet, 1990年）、再発性アフタ性口内炎（> 3回/年）が重視され、再発性アフタ性口内炎が必須で、プラス再発性陰部潰瘍、眼症状、皮膚症状、Pathergy反応の4項目中2項目以上で診断。
[病因]　病因は不明であるが、環境要因と遺伝要因が重要。遺伝要因としてはHLA-B51が知られる。一方、Behçet病は海外日系人では少ない、日本の新規発症は減少している可能性があるが、トルコやギリシャでは多いことなどから環境要因も関与していると想定されている?。
[眼病理]閉塞性網膜血管炎、虹彩毛様体炎
[眼症状]前眼部15%?（前房蓄膿は3割?）、眼底型85％?
増殖膜、視神経萎縮、緑内障、白内障、毛様体機能低下、網膜剥離、眼球癆
[治療]
前眼部型：ステロイド点眼、ステロイド局注、散瞳薬
網膜型：急性期にステロイド内服（短期間）：予防には、コルヒチン、シクロスポリン、レミケード（シクロフォスファミドやイムランも）が用いられる?。
海外ではステロイド中心にシクロスポリン、レミケード、インターフェロンαが用いられている?（イムランやMTXも）

ラウル・デュフィ（1877ー1953年）
「色彩の魔術師」巨大壁画「電気の精」
1950年～52年　ステロイド療法を受けるために米国ボストンへ。

山上億良、ルーベンス、フランクリン、 ノーベル、ルノアール、デュフィ、アガサクリ スティなど
http://www.okinawa.med.or.jp/activities/kaiho/kaiho_data/2006/200605/pdf/086.pdf

アントニ・ガウディJIA?
http://ja.wikipedia.org/wiki/アントニ・ガウディ

ヘルマン・ヘッセ Hermann Hesse?