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Jais X et al. Immunosuppressive therapy in lupus- and mixed connective tissue disease-associated pulmonary arterial hypertension: a retrospective analysis of twenty-three cases.
Arthritis Rheum. 2008 Feb;58(2):521-31（フランス）.
これまでの研究で強皮症合併肺高血圧が免疫抑制療法に反応しないが、SLEまたはMCTDに合併した肺高血圧の一部は免疫抑制療法に反応して改善することが知られている。
この論文でJaisらは、SLEまたはMCTDに合併した肺高血圧16例をステロイド治療した場合、半数が改善する（軽症肺高血圧ほどよく反応する）。ステロイド治療に反応しなかた8例中6例で肺血管拡張薬（ボセンタンやエポプロステノールなど）に反応した。
ステロイドと免疫抑制薬（エンドキサン）を併用した7例中4例がレスポンダーであった。
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