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Jais X et al. Immunosuppressive therapy in lupus- and mixed connective tissue disease-associated pulmonary arterial hypertension: a retrospective analysis of twenty-three cases.
Arthritis Rheum. 2008 Feb;58(2):521-31（フランス）.
これまでの研究で強皮症合併肺高血圧が免疫抑制療法に反応しないが、SLEまたはMCTDに合併した肺高血圧の一部は免疫抑制療法に反応して改善することが知られている。
この論文でJaisらは、SLEまたはMCTDに合併した肺高血圧16例をステロイド治療した場合、半数が改善する（軽症肺高血圧ほどよく反応する）。ステロイド治療に反応しなかた8例中6例で肺血管拡張薬（ボセンタンやエポプロステノールなど）に反応した。
ステロイドと免疫抑制薬（エンドキサン）を併用した7例中4例がレスポンダーであった。
[薬剤性肺障害の画像診断上の留意点]
①慢性間質性肺炎の有無
②残存正常肺の量
③呼吸性移動の制限領域
〜既存の肺障害（肺線維症および肺気腫や胸郭異常などによる呼吸運動制限を含む）の有無に注意すると同義？
〜RAの場合、肺障害の判定をどのレベルで行うのか？
胸部単純X線と呼吸機能検査まで？胸部CTまで行った場合、どのレベルの肺病変まで問題視するか？
〜正常肺が少ないと予備力は落ち、重症化しやすいとは考えられるが、発症しやすさとも関連？？（再生機転の亢進、正常部への薬剤集中？？）障害は正常部に優先的に起こる（＝換気障害に伴う血流低下で薬剤が到達しにくい）
[MTX肺のリスクファクターに既存の間質性肺炎は含まれるか]
・RAを対象にしたMTX(low-dose)のメタアナリシスがある？？？
使用上の注意
・リウマトレックスの添付文書上は、間質性肺炎、肺線維症等の肺障害又はその既往歴のある患者においては、症状が再燃又は増悪するおそれがあるので、慎重投与となっている。
[Gold lung]
NSIP pattern 3-like
[LIPにおけるのう胞性肺病変 pulmonary cysts formation in LIP]
◎ Lung cyst formation in lymphocytic interstitial pneumonia: CT features. J Comput Assist Tomogr. 1994 Sep-Oct;18(5):745-8.
◎ Interstitial Lung Disease in Primary Sjögren Syndrome
Chest - Volume 130, Issue 5 (November 2006)：Multifocal cysts＝17％(n=18)
