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新生児ループスは抗SS-A抗体(特に52kDa)または抗SS-B抗体陽性の母親から生まれた新生児に生じるループス様症状である(4-5%)。
(1)皮疹rash = DLEまたはSCLE様
(2)心伝導障害(完全房室ブロック/先天性心ブロック):予後規定因子
(3)心筋障害
(4)肝胆道系障害
(5)血小板減少
・皮疹、心障害・肝障害が多く、溶血性貧血や血小板減少症など血球障害は比較的稀。
40% 皮疹のみ
40% 完全房室ブロックのみ
10-20% 皮疹と完全房室ブロック
・完全房室ブロックは約50%で不可逆的で恒久的ペースメーカーが必要(一旦完成すると不可逆的):心筋炎による死亡率は20-30%:血球障害や皮疹は可逆的(2-6か月)。
・抗SS-A抗体陽性の母親から生まれた一子が完全房室ブロックCHBの場合、第2子もCHBになる確率は15%なので、第2子は週齢16-24週のころ、週1回は胎児心エコー検査を受けた方がよい。もし胎児に心ブロックがあれば、デキサメタゾン(4mg/日)による治療が望ましい。血漿交換で心ブロックが改善することもある。
・新生児も一度の房室ブロックの有無について心電図検査を受けた方がよい(完全房室ブロックへの移行が報告されている)。この際は高用量ステロイドがIVIGが有効なことがる。
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血小板減少は抗血小板抗体と関連し、抗SS-A抗体というより母親の血小板減少と関連する)。母親は全身性エリテマトーデスまたはシェーグレン症候群と診断されている場合もあるが、無症候性であることのほうが多い。その機序は抗SS-A抗体または抗SS-B抗体が胎盤を通過し心臓をはじめとする新生児の組織に結合することにより、Ⅱ型アレルギー機序で組織傷害をきたす。
完全心ブロックや心筋障害は稀であるが(せいぜい1.7%程度)、重篤な経過をとることがある(胎児死亡15%)。病理学的にはendocardiofibroelastosis and fibrosis of the conduction system。治療に関しては、過去に心ブロックをきたした子供を出産した既往のある場合や、心障害をきたした胎児がいる場合は、ステロイド(デキサメタゾンやベタメタゾン)、IVIG、血漿交換療法などが行われる。
皮疹などは一過性であり母親由来のIgGが消失する数週間後に軽快する。心伝導障害は抗SS-A抗体価とは関連しないが(Q J Med 1994; 87:721.)、皮疹などは関連する(Chi Mien I Hsueh Tsa Chih 1992; 25:12.)。
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