リウマチ

Manfred Rieger et al. ADAMTS13 autoantibodies in patients with thrombotic microangiopathies and other immunomediated diseases. Blood, 15 August 2005, Vol. 106, No. 4, pp. 1262-1267（Baxter BioScience、オーストリア）

抗ADAMTS13自己抗体（ELISA法）

○59 patients with thrombotic microangiopathies (TMAs)
：未治療のacute acquired TMAでADAMTS13活性が10％未満の場合、97% で自己抗体が陽性であった。一方、活性が10％以上の場合は陽性率は20％に低下した。
ELISAはインヒビターアッセイよりも感度は優れていた。
○160 patients with immunologic or thrombocytopenic diseases different from TTP
◎ 他の原因による血小板減少 (n = 50；　ADAMTS13活性は20-100％)における自己抗体の陽性率は 8%,：There was no association between the presence of 抗ADAMTS13抗体, ADAMTS13活性, 血小板減少の重症度との間には相関なし。
血漿の輸注や血漿交換がなされたか否か、効果はあるかないかは記載されていない。
◎SLE（n = 40), APS（n = 55) [ADAMTS13活性は22-172％]における自己抗体の陽性率は13%, and 5％であり、健常者の陽性率よりも若干高頻度であった（3.6％）。

○Pier Mannuccio Mannucci et al. Changes in health and disease of the metalloprotease that cleaves von Willebrand factor. Blood, 1 November 2001, Vol. 98, No. 9, pp. 2730-2735（イタリア）
　ADAMTS-13（vWF cleaving protease）活性低下はTTPに特異的ではなく、いろいろな生理的（新生児・高齢者・中~後期妊娠）あるいは病的状態（肝硬変, 腎不全, 急性炎症, 術後）で低下する。
　新生児：52％
　高齢者：87％
　中~後期妊娠：64％
　肝硬変：46％
　腎不全：74％
　急性炎症：40％
　術後：58％

○全身性エリテマトーデス・全身性強皮症
Mannucci PM et al. Von Willebrand factor cleaving protease (ADAMTS-13) in 123 patients with connective tissue diseases (systemic lupus erythematosus and systemic sclerosis). Haematologica. 2003 Aug;88(8):914-8（イタリア）
ADAMTS13活性：
・健常人：107　±　27％
　SLE：89　±　33％
・健常人：97　±　28％
　強皮症：79　±　32％
・ADAMTS13活性が40％以下の症例（2SLE, 12SSc）について抗ADAMTS13自己抗体を検索したが陰性であった。

GUNGOR T. Acquired deficiency of von Willebrand factor-cleaving protease in a patient suffering from acute systemic lupus erythematosus. RHEUMATOLOGY 40 : 940 2001（スイス）
　１２才の少児　ＳＬＥでADAMTS13活性が検出されないTTPを同時発症。SLE/TTPが寛解に至っても活性は50％：母親も活性が50％で遺伝要因も関与していた。

○敗血症
Nguyen TC, Liu A, Liu L, et al. Acquired ADAMTS-13 deficiency in pediatric patients with severe sepsis
HAEMATOLOGICA-THE HEMATOLOGY JOURNAL 92 (1): 121

○Hirata S et al. Deficient activity of von Willebrand factor-cleaving protease in thrombotic thrombocytopenic purpura in the setting of adult-onset Still's disease
RHEUMATOLOGY 45 (8): 1046-1047 AUG 2006
　罹病歴4年のAOSD（23才女性）に発症したTTP：ADAMTS13活性＜10％：2：1　mixing testでインヒビターあり（Haematologica 2003;88:914–8にあるようにSLEでADAMTS13に対する自己抗体がでることは稀である）。

○HELLP症候群
Lattuada A et al. Mild to moderate reduction of a von Willebrand factor cleaving protease (ADAMTS-13) in pregnant women with HELLP microangiopathic syndrome. Haematologica 2003;88: 1029–34.

○HUS
Veyradier AOB et al. Severe deficiency of the specific von Willebrand factor-cleaving protease (ADAMTS13) activity in a subgroup of children with atypical hemolytic uremic syndrome. J Pediatr 2003;142: 310–17.
CrossRef, Medline, ISI

○薬剤性TTP
Jeffrey SDlott et al. Drug-induced Thrombotic Thrombocytopenic Purpura/Hemolytic Uremic Syndrome: A Concise Review. Therapeutic Apheresis and Dialysis　Volume 8 Issue 2 Page 102 - April 2004
　薬剤性TTPでもPEは有効であるが、ADAMTS13活性の低下についてはControvertial?