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A. Manadan et al. Thrombotic thrombocytopenic purpura in the setting of systemic sclerosis. Seminars in Arthritis and Rheumatism Volume 34, Issue 4 , February 2005, Pages 683-688 （シカゴ）
・Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)
・Systemic sclerosis (SSc)
・Scleroderma renal crisis (SRC)
・vWF-cleaving protease activity
・ADAM-TS (A Disintegrin And Metalloprotease with ThromboSpondin type 1 domains)-13: ADAM-TS 13
このレビューでManadanは強皮症患者に発症したTTPの症例を報告している（この症例を含め9例の報告がある）。
TTPの症状は、腎障害renal dysfunction, 血小板減少thrombocytopenia, 高血圧hypertension, and 微小血管障害性溶血性貧血microangiopathic hemolytic anemiaである。SRCはレ人依存性の悪性高血圧でありrenin-mediated malignant HTであり、突然の血圧上昇abrupt onset of arterial hypertensionと多臓器障害multi-organ system dysfunctionを主徴とし、急速進行性腎障害rapidly progressive renal dysfunction、微小血管障害性溶血性貧血MAHA、血小板減少thrombocytopenia、and/or 精神症状mental status changesをきたすことがある。
TTPの病態形成にはADAM-TS 13活性低下または消失が重要である（SRCにおけるADAM-TS 13活性については不明である）。ADAM-TS 13測定がなされなかった時代の報告では、 “TTP-SSc cases” と報告されていたケースSRC単独であった可能性はありうる。逆に“normotensive SRC”が実際には “TTP-SSc.” であった可能性もあり得るとコメントされている。
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TTP and SRCの相違
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血小板減少: ○/○
MAHA: ○/○
LDH: 上昇/上昇
破砕赤血球（schistocytes）: ○/○
ビリルビン: ○/○
クームス: ×/×
神経症状: ○/○
高血圧: ±/○
出血症状: ○/×
発熱: ○/×
急性腎不全: ○/○
血栓性微小血管障害Thrombotic microangiopathｙ: ○/○
凝固検査: normal PT, APTt/normal PT, APTT
強皮症タイプ: 通常、限局型/通常、びまん型
vWF-cleaving protease: 低下/不明
治療: 血漿交換/ACE-I
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