リウマチ

ASは日本には少なく馴染みが薄くてたいへん。

復習２
・体軸型のaxis強直性脊椎炎の治療に関しては、確かに、「少なくとも２種類のNSAIDs(ＣＯＸ２選択性は問わない）を少なくとも3ヶ月投与して改善がなければTNFα阻害療法（インフリキシマブ5mg/kg：6-8週おき・エタネルセプト50mg/week）」と下記に記載されている。

http://spondylitisassociation.com/physician_resources/cme/treatmentoptions.pdf

・臨床評価には
BASDI（Bath Ankylosing Spondylitis Disease Activity Index）、BASFI (Bath Ankylosing Spondylitis Functional Index)、
BASMI（Bath AS Metrology Index）が用いられる。

（１）BASDIは下記のサイトからｐｄｆ書類が入手できる。
http://www.basdai.com/BASDAI.pdf
http://spondylitisassociation.com/physician_resources/cme/basdai.pdf
http://www.basdai.com/BASDAI.php（Webベース）

（２）BASFIは下記のサイトにWebベースや　PDFの問診票があった。
http://www.basdai.com/BASFI.php
http://spondylitisassociation.com/physician_resources/cme/basfi.pdf（ここからもダウンロードできる）

（３）The BASMI Index consists of 5 measurements:

1) Cervical rotation
2) Tragus　to wall （トラガス：耳珠＝耳たぶ）
3) Lateral spine flexion
4) Lumbar flexion (Schober testと同意義）
5) Intermalleolar distance (?)

(1)-(3)の測定には測定器具がBath大学から市販されているようである。http://www.bath.ac.uk/bime/products/pdf/AS%20measurement%20information%20sheet.pdf
個々の正常値は下記のサイト
http://www.basdai.com/AS_Measurement_Tools_files/frame.htm（文献はJ Rheumatol 1994;21:1694-98)

復習 Transverse myelopathy in systemic lupus erythematosus: an analysis of 14 cases and review of the literature. Birgit Kovacs, Thomas L Lafferty, Lawrence H Brena, Raphael J DeHoratius. Ann Rheum Dis 2000;59:120-124. Albert Einstein Medical CenterThomas Jefferson University, Philadelphia,

　横断性脊髄障害Transverse myelopathyは急速進行性の神経障害（運動障害・知覚障害・膀胱直腸障害を含む自律神経障害）を呈する救急疾患である。横断性脊髄障害はSLEの1-2％に認められる稀だが重要な合併症である。その病態は不明であるが、血管炎や動脈血栓による脊髄の虚血が関与していると考えられている。この論文でKovacsらは自験14症例の臨床経過および文献上の91例をあわせたレビューを行っている。
　ループス脊髄障害は、SLEの初発症状としてまたは発症5年以内に出現することが多い（早期の症状である）。７割でMRI異常所見有り。障害レベルは胸髄レベル（Th7）のことが多く、感覚障害を呈する。14例については３例で視神経炎の合併有り。他の神経所見としてはpsychosis/depression が3例、脳血管障害2例、痙攣1例、, pseudotumour cerebri 1例。約半数の6例と抗リン脂質抗体の陽性者がループス脊髄炎には多い。
　治療としてはステロイドパルスとエンドキサンが有効である＊。予後は比較的良好であり、自験例では22％が回復した。全体では約半数で完全回復、部分的回復29％、不変または悪化21％であった。
＊高用量ステロイドが効いたのか、エンドキサンが効いたのか、あるいは併用した抗ウイルス薬（アシクロビル）が効いたのかはたしかに的を得ている。

PS1: Mok CC, Lau CS, Chan EY, Wong RW. Acute transverse myelopathy in systemic lupus erythematosus: clinical presentation, treatment, and outcome. J Rheumatol. 1998 Mar;25(3):467-73.この香港からの論文では10例のループスによる急性横断性脊髄障害が記述されている。この論文には髄液糖低値などルンバール所見が記載されているらしい。

PS2：コメント：抗RNP抗体陽性者はNSAIDによる無菌性髄膜炎のリスクが高い。文献検索する限りではOkada J, Hamana T, Kondo H. Anti-U1RNP antibody and aseptic meningitis in connective tissue diseases. Scand J Rheumatol. 2003;32(4):247-52.が文献？以前聞いたRNP抗体と筋炎についてはInflammatory myositis associated with anti-U1-small nuclear ribonucleoprotein antibodies: a subset of myositis associated with a favourable outcome.　Rheumatology (Oxford). 2002 Sep;41(9):1040-6.があった。他にもあると思われるが・・）