臨床医学に環境・労働の観点を

 ・「冷えたら「カイカイ」が出るんじゃ」（岡山弁もどき）という患者さんの訴えを聴いたら、まず寒冷蕁麻疹を考えるのですが、その原因疾患を考えたら奧が深いですね。以下の様なCase Reportがありました。

Cold-induced urticaria with a familial transmission: a case report and review of the literature

Journal of Medical Case Reports 2012, 6:70

http://www.jmedicalcasereports.com/content/pdf/1752-1947-6-70.pdf

Abstract (provisional)

Introduction

Cryopyrin-associated periodic syndrome is a rare genetic disorder causing cold-induced urticaria, severe arthralgias, and (potentially) renal failure and hearing loss. Therapies that effectively control the symptoms and prevent the complications of this debilitating disorder are now available, making recognition of this disease important.

Case presentation

A 60-year-old Caucasian woman presented with complaints of rash and joint pains to a general medicine clinic. Her history showed that her symptoms were linked to cold exposure, but the results of a cold stimulation time test were negative. Several generations of her family had similar symptoms.

Conclusions

This case highlights the importance of considering cryopyrin-associated periodic syndrome in the differential diagnosis of cold-induced urticaria. Several medications targeting interleukin-1-beta are available, providing significant relief from symptoms and improvement in quality of life in affected patients.

・上記論文の本文中に、寒冷蕁麻疹の原因の鑑別診断が載っています。

The cold urticaria syndromes are a heterogeneous group of disorders characterized by the　development of inflammation following cold exposure. Cold urticaria has a variety of causes and
can be classified broadly into acquired and familial cold forms. Acquired cold urticaria may　occur as a primary disorder or secondary to another process. Common secondary causes include
cryoglobulinemia, infectious diseases (syphilis, rubeola, varicella, hepatitis, and infectious　mononucleosis), or certain drugs (penicillin, oral contraceptives, and angiotensin-converting
enzyme inhibitors)

・また、寒冷蕁麻疹診断のためのcold stimulation time testのやり方も載っておりますので、一読を。（freeですから）

・なお、Cryopyrin-associated periodic ・syndromeの日本語訳は、クライオピリン関連周期症候群、周期熱症候群、周期発熱症候群等訳されているようです。

・下は、症例報告↓

クライオピリン関連周期熱症候群（cryopyrin-associated periodic syndrome）の１家系例

日皮会誌:7(9),1445-1450,2007

http://drmtl.org/data/117091445j.pdf

・患者・家族の会もありました。そのホームページ↓（病気の説明が載っています）

http://www.caps-family.com/

上のサイトの、寒冷蕁麻疹に関する記述のページ↓（わかりやすいです）

http://www.caps-family.com/fcu.html

・このCase Reportから学ぶこと：寒冷蕁麻疹を診たら、必ず家族歴を聴くこと。また、その発症年齢、発熱や関節痛等の他の症状も。

以下日記

・西に向かって念仏を唱えるのが少なかったのでしょう。当直中、6時前に救急車が入りました。寝たのが2時前ですから、睡眠時間は4時間くらい。寝不足が苦手・徹夜をしたことのない私にはつらい。救急車で来られた患者さんは、歩いて帰れたので、それはエガッタ。（私は、ジンクスというものを認めませんが、やっぱり、嵐を起こす女Ns.Oと当直すると、えらい目にあう。）念仏を西方浄土に向けて１０回唱えた（専門用語で、念仏十念）のですが、少なかったすね。少なくとも１００回はとなえないと。・・・その後、シャワー浴びて、朝のカルテチェック、三役会議。午前中外来13時過ぎまで。午後は、労働安全衛生委員会と感染対策委員会の合間をぬって、回診。16時過ぎて、これからゆっくりとデスクワークができると思っていたら、また、救急車。もう、いやっ！19時前に病院でれました。19時20分帰宅、三女を塾に連れて行って入浴。そして、夕食＝モリハラのカレー（最近形が変わり、値上がりしました）。で、そのとき、ノンアルコールビールのむつもりで、グラスについだら、サントリーモルツでした。今日は飲むつもりなかったのに、のんでしまったので、もう1本。バレンタインデーにもらったCODEO Beniakaという「ラガー」。コリャー、かなり「こい」です。もうふにゃふにゃ。しかし、あとブランデーちょっと飲んで寝ます。明日は、倉敷市の病院長の懇親会。（初めて）わたしは、3月31日で解任ですので、新院長と一緒に参加します。明日飲み過ぎて、タクシーの中で吐かないことを、今、一番気にしています。（神経が図太くなったのか、院長の会でも別にたいして緊張しません、とりあえず今は）